Terminas „liposarkoma“ apibendrina daugybę įvairaus piktybiškumo navikų, kurie visi kilę ar panašūs į riebalinį audinį. Kiekvienos liposarkomos rūšies gydymas yra specifinis ir skirtingas. Nors daugeliui mikštųjų audinių sarkomų taikomi panašūs diagnostikos ir gydymo principai, tačiau liposarkomos išsi3skiria kai kuriomis unikaliomis savybėmis, todėl jų gydymas taip pat yra kiek specifinis. Liposarkomos, kaip ir kiti minkštųjų audinių navikai, turi būti gydomos gydytojų specialistų komandos, o geriausi rezultatai pasiekiami gydant pacientus specializuotuose centruose, kurie sukaupę didžiausią gydymo patirtį.

Sarkomos yra reti navikai, tačiau liposarkoma yra viena dažniausių, ji sudaro maždaug 9,8% visų sarkomų.

Liposarkoma kilusi iš primityvių, mutavusių riebalinio audinio ląstelių. Tai suaugusių žmonių liga, dažniausiai aptinkama 40 – 60 amžiaus asmenims, šiek tiek dažniau vyrams (Enzinger 1995). Visose amžiaus grupėse dažniausiai navikas atsiranda galūnių giliuose minkštuosiuose audiniuose, daugiausiai šlaunies. Daugiau nei 50% visų liposarkomų manifestuoja galūnėse (Coffin 1997, Pisters 1996). Dėl tokios lokalizacijos paprastai šie augliai aptinkami apžiūros metu, kada pacientas atvyksta dėl nedidelio susižalojimo ir išaugusio „guzo“ konkrečioje kūno vietoje. Toks pacientas turi būti kryptingai ištirtas galvojant apie sarkomos diagnozę.

Pirmąkart liposarkoma buvo aprašyta R.Virchovo (R. Virchow) 1857 metais. 1944 metais A.P. Stautas (Arthur Purdy Stout) rašė: „be abejonės, vienas iš labiausiai keistų ir neįtikėtinų onkologijos istorijos atradimų yra naviko formavimasis iš riebalinio audinio ląstelių. Jų dauginimasis ir augimas keistu keliu, stulbinantis dydis....ir kitos specifinės savybės...daro jas nepaprastai įdomias“. (R. Virchow, "Ein fall von Bosartigen zum Theil in der form des Neurons auftretenden Fettgeschwulsten," Arch A Pathol Anat Phys, 1857, 11: pp 281-288 and "Liposarcoma—the malignant tumor of lipoblasts", A. P. Stout, Annals of Surgery, 1944; 119( 1): pp 86-107.)

Liposarkomos gali atsirasti ir tarp vidaus organų, ypač retroperitoniniame tarpe (nustatoma maždaug 1/3 atvejų (Peterson 2003) ). Nors visų liposarkomų kilmė yra vienoda, tačiau visceralinių (vidaus organų) navikų klinikiniai simptomai, prognozė ir gydymasskiriasi. Navikinė masė didėja ilgai, todėl diagnozė nustatoma žymiai vėliau, kadangi retroperitoniniame tarpe navikas turi daugiau vietos nepastebimai augti.Neretai liga diagnzuojama tik kai atsiranda šlapimtakio arba šlapimo pūslės užspaudimo simptomų. Šios vietos liposarkomų gydymas gali būti labai sudėtingas.

Liposarkoma gali atsirasti ir kitose organizmo vietose. Galvoje arba kakle navikas atsiranda 5%, o viršutinėse galūnėse - 10% atvejų. Retais atvejais liposarkoma išsivysto spermatiniame virželyje, pilvaplėvėje, pažastyse, vulvoje, krūtyje. Manoma, kad daugelis liposarkomų išsivysto de novo, nesant jokių audinio pažeidimų ar navikų. Nežinoma atvejų, kada liposarkomos būtų išsivysčiusios iš gerybinių lipomų.

Daugelis pacientų kreipiasi į gydytoją dėl guzo.. Dažniausiai navikai yra neskausmingi, pacientas gali sieti jo atsiradimą su trauma. Kaip rašyta anksčiau, liposarkomos gali užaugti gana didelės ir tai labai priklauso nuo auglio lokalizacijos. Šie navikai apibūdinami kaip minkšti, mėsingi, tačiau čiuopiant dažnai juntami kaip stebėtinai kieti. Toks kontrastas atsiranda dėl skirtingo naviko riebalinio audinio kiekio ir jo diferenciacijos. Taip pat svarbu atskirti dideles nepiktybines lipomas nuo liposarkomų. Piktybiškumo požymiai yra didesni nei 5 cm navikai,peraugimas į gretimus audinius ar organus, Aptikus bet kokią navikinę masę būtinas nuodugnus fizinis ištyrimas, reikia atkreipti dėmesį ne tik į galūnes, bet ir krūtinės ląstą, pilvo ertmę, dubenį.

Po kruopštaus anamnezės surinkimo ir fizinio ištyrimo skiriami vaizdiniai tyrimai, kurie gali būti atliekami įvairiais metodais. Galūnių pažeidimams įvertinti atliekamas standartinis tyrimas rentgeno spinduliais. Tai padeda išaiškinti ar yra kaulo įtraukimas. Po to paprastai skiriama magnetinio rezonanso tomografija (MRT) su kontrastavimu ir be jo. MRT gautose nuotraukose matomi liposarkomos vaizdai gali būti gana tipiški ir leidžia nustatyti preliminarią diagnozę netgi iki biopsijos rezultatų. Tai didele dalimi priklauso nuo to, kiek navikas panašus į normalų riebalinį audinį (tai yra kiek „gerai diferencijuotas“ jis yra); žr 1 pav.

  
 

1 pav.: Ašinis ir koronarinis magnetinio rezonanso vaizdas rodo stambų, tačiau homogenišką, gerai apibrėžtą židinį kairėje kirkšnies-šlaunies srityje 20 metų vyrui. Tokios išvaizdos skiltelinė struktūra tipiška gerai diferencijuotoms liposarkomoms.

Liposarkomos matomos kaip gerai apribotos ir MRT nuotraukose turi skiltelinę struktūrą. Kontrasto kaupimas priklauso nuo naviko diferenciacijos laipsnio. Mažas kaupimas būdingas gerai diferencijuotoms liposarkomoms, didesnis - pleomorfinėms ir nedifencijuotoms rūšims (kuriose yra daugiau didesnio agresyvumo apvalių ląstelių). Miksoidinei liposarkomai būdinga heterogeniška struktūra su gana stipriu kontrasto kaupimu Kiti liposarkomai būdingi požymiai yra storos pertvaros, gali būti hemoragijos ir nekrozės židiniai; žr į 2 iliustraciją.

2 pav.: Ašinė magnetinio rezonanso tomorafijos nuotrauka T1 režimu. Vaizduose matoma miksoidinė liposarkoma 41 metų moters užpakalinėje šlaunies srityje. Darinys atrodo heterogeniškas ir savo intensyvumu nepanašus į jį supantį poodinį riebalų sluoksnį. Taip pat atkreipkite dėmesį į audinių patinimą aplink naviką. Šie požymiai įrodo jo piktybiškumą.

Įtariant sarkomą, turi būti atlikta biopsija ir nustatyta stadija. Tai yra naviko rūšies nustatymas paimant medžiagą tyrimui ir jo išplitimo nustatymas vaizdiniais tyrimais. Naviko vizualizacija vaizdiniais tyrimais yra lemiamas žingsnis nustatant stadiją Kadangi dažniausia liposarkomos metastazių vieta yra plaučiai, būtina atlikti krūtinės ląstos kompiuterinę tomografiją. Įtariant liposarkomą rekomenduojama ir pilvo bei dubens kompiuterinė tomografija, kadangi dažnai navikas išplinta į retroperitoninį tarpą arba jame atsiranda. Būtina atlikti ir laboratorinius kraujo tyrimus – bendrą kraujo tyrimą, eritrocitų nusėdimo greitį, biocheminius tyrimus, kurie padeda nustatyti, kokius organus navikas yra pažeidęs ir kokia yra organizmo reakcija į ligą. Šie tyrimai nulemia gydymo metodų pasirinkimą.

Biopsija yra lemiamas tyrimas, ja patvirtinama vėžio diagnozė. Naviko histologinis vaizdas (struktūrinis ląstelių vaizdas per mikroskopą) parodo jo savybes. Tyrimui reikalingą audinį galima gauti adata, atviru chirurginiu pjūviu – operacija. Operacijos metu paimamas didesnis medžiagos kiekis.

Daugiau apie biopsijos metodus galite pasiskaityti čia.

Biopsija ar operacija gavus audinių mėginį jis toliau tiriamas mikroskopu siekiant nustatyti audinių struktūrą. Yra daug specialių tyrimų, kurie gali patologui duoti papildomos informacijos nustatant diagnozę. Dėl to biopsijos rezultatų gavimas gali užtrukti keletą dienų ar net savaičių.

Pasaulinė sveikatos organizacija šiuo metu išskiria 4 liposarkomų rūšis: gerai diferencijuota liposarkoma, miksoidinė liposarkoma, pleomorfinė liposarkoma, nediferencijuota liposarkoma, dar gali būti mišrūs variantai. Kiekviena rūšis pasireiškia specifinėmis charakteristikomis. 1 lentelėje pateikiamas trumpas kiekvienos minėtos rūšies aprašymas. Taip pat žr. 3 ir 4 pav.

1 lentelė: Liposarkomų rūšys
Gerai diferencijuota	Kitaip dar vadinama atipine lipoma. Dažniausiai aptinkama rūšis (40-45% visų liposarkomų) Žemo piktybiškumo laipsnio, nemetastazuoja, tačiau linkusi atsinaujinti vietiškai. Gerai diferencijuotos liposarkomos gali dediferencijuotis ir šitaip tapti labiau piktybiškomis.
Miksoidinė	Antra pagal dažnumą liposarkoma, 1/3 visų liposarkomų. Pacientams būdingas jaunesnis amžius (30-50 metų), tai dažniausia liposarkoma vaikams. Dažniau metastazuoja į minkštuosius audinius, negu į plaučius. Miksoidinę liposarkomą sąlygoja translokacija tarp 12 ir 16 chromosomų. Šis žymuo naudojamas diagnostikoje.
Pleomorfinė	Rečiausiai aptinkamas tipas (5-10% visų liposarkomų). Vyresnio amžiaus pacientų liga, dažniau atsirandanti galūnėse. Aukšto piktybiškumo sarkoma, savo elgesiu dažnai primena piktybinę fibrozinę histiocitomą.
Dediferencijuota	Gerai diferencijuotos liposarkomos transformacija į didesnio piktybiškumo liposarkomą. Dediferenciacijos rizika priklauso nuo naviko laiko, dažniau dediferencijuojasi retroperitoninio tarpo liposarkomos. Daugiau nei 40% dediferencijuotų liposarkomų recidyvuoja lokaliai, apie 20% metastazuoja.

1 lentelė adaptuota pagal Peterson 2003, Dei Tos 2000, Coffin 1997, Enzinger 1995 and Weiss 1992 duomenis.

3 pav.: Gerai diferencijuotos liposarkomos vaizdas. Išvaizda panaši į normalų riebalinį audinį.

3b ir 3c pav.: Mikroskopiškai matomos žiedo formos ląstelės panašios į normalų riebalinį audinį. Lipoblastai su verpstinėmis ląstelėmis (tipiškos sarkomoms) yra vertinami kaip didesnio piktybiškumo.

4a pav.: Išpjautas stambus miksoidinės liposarkomos preparatas. Nepaisant jos panašumo į riebalinį audinį, storos skaidulinės pertvaros ir heterogeniškas audinys rodo didesnio agresyvumo naviką lyginant su matomu 3 pav.

4b pav.: Histologiškai aukštesnio piktybiškumo navikas išsiskiria aukšto laipsnio ląstelingumu, branduolių atipija ir daugybinėmis mitozėmis.

 

Liposarkoma, kaip ir kitos minkštųjų audinių sarkomos, pirmiausiai gydoma chirurginiu būdu. Svarbiausias operacijos tikslas yra pašalinti auglį visiškai ir išvengti recidyvo. Tai patikimiausiai pasiekiama atliekant plačią ir radikalią rezekciją.

Istoriškai pirmas pasirinkimas šalinant galūnės navikus buvo amputacija, šiais laikas tam vis dažniau taikomos tausojančios operacijos. Amputacijų dažnis nuo 50% praeityje šiuo metu sumažėjo iki maždaug 5%. Jeigu atliekama galūnę tausojanti procedūra, jos metu turėtų būti visiškai pašalinamas navikas išsaugant galūnę taip, kad ji tarnautų pacientui geriau nei protezas. Tokiais atvejais atliekama rekonstrukcija siekiant pašalinti arba sumažinti po naviko rezekcijos atsiradusius padarinius; žr 5 pav.

5 pav.: Liposarkomos nuotrauka po operacijos. Vizualinis panašumas į nervus (nuotraukos centre) gali apsunkinti naviko suradimą. Dažnai tikimasi, kad priešoperacinis gydymas spinduliais ir/arba chemoterapija sumažins naviką ir palengvins jo atskyrimą nuo nervų ir kraujagyslių.

Nors vietinė naviko kontrolė taikant kombinuotą terapiją (chirurgiją, spindulinį ir chemoterapinį gydymą) pasiekiama 85%-90% pacientų , toliau tęsiamos diskusijos dėl tolesnio spindulinio gydymo laiko: ar jį skirti prieš, ar po operacijos. Priešoperacinė radioterapija turi pranašumų tame, kadangi galima skirti mažesnes spindulių dozes į mažesnį lauką. Be to, navikas gali sumažėti, taip sumažėjant operacijos apimčiai. Neigiamas aspektas yra chirurginės komplikacijos dėl apsunkinto žaizdų gijimo.. Polakas (Pollack) ir kiti (1998) savo tyrime apie žaizdų gijimo metu kylančias komplikacijas teigia, kad jos pasireiškia 25% pacientų, gaunančių priešoperacinį ir tik 6% pooperacinį gydymą spinduline terapija.. Chemoterapijos vaidmuo lokaliai išplitusios ligos gydyme kol kas nėra apibrėžtas.

Gydant gerai diferencijuotas liposarkomas visais įmanomais metodais, pasiekiamas rezultatas: mažiau nei 10% vietinių recidyvų ir 0% metastazių. Priešingai, pleomorfinės liposarkomos atveju liga net po maksimaliai intensyvaus gydymo atsinaujina 1/3 atvejų ir metastazuoja 40%.

Ligos atsinaujinimui po chirurginio gydymo didžiausią įtaką turi rezekciniai kraštai. Todėl kai kuriais atvejais amputacija lika vienintelis gydymo metodas. .Nors gydymo tikslas yra pašalinti sarkomą, tačiau joks pasirinktas metodas neužtikrina kad liga neatsinaujins.

Pabaigus gydymą tęsiama paciento priežiūra ir stebėjimas. Būtinas periodiškas fizinis ištyrimas, kompiuterinės tomografijos, esant indikacijoms – magnetinio rezonanso tyrimai. Stebėjimas būtinas visą paciento gyvenimą, kadangi visada išlieka ligos atsinaujinimo rizika.

Po gydymo spinduline terapija pacientams yra radiacijos indukuotos sarkomos išsivystymo rizika. Tokia sarkoma linkusi atsirasti po gydymo praėjus mažiausiai 2-3 metams, tačiau gali atsirasti ir po 30 metų.

Apibendrinimas

“Liposarkomos“ diagnozė apibendrina didelį skaičių įvairių skirtingų navikų. Kiekvienos liposarkomos elgesys priklauso nuo jos histologinio tipo. Liposarkomos gydymo principai iš esmės panašūs į tuos, kuriais gydomos kitos minkštųjų audinių sarkomos. Taikomas kombinuotas gydymas operacija, spinduline terapija, chemoterapija. Labai svarbu nuosekliai sekti kiekvieną pacientą, siekiant anksti nustatyti ligos recidyvą, atsiradus naujiems nusiskundimams – nedelsiant kreiptis į gydytoją.

ATGAL