Dermatofibrosarkoma (dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP) – tai minkštųjų audinių sarkoma, atsirandanti iš odos dermos sluoksnio (galimai iš dendritinių odos ląstelių).

Dermatofibrosarkoma sudaro 0,01 % visų piktybinių navikų ir 2-6 % visų minkštųjų audinių sarkomų. Kasmet registruojama 0,8-5 naujų ligos atvejų milijonui gyventojų. Susergama dažniau jauname amžiuje (20-50 metų), tačiau pavienių atvejų pasitaiko ir vaikams bei senyvo amžiaus žmonėms. Paveldimi atvejai labai reti. Nors DFSP yra piktybinis navikas, tačiau metastazuoja tik 1-4 % dermatofibrosarkomų.

 

DFSP vystymosi eiga dažniausiai lėta, augimo trukmė įvairi – nuo mėnesių iki metų (ar net dešimtmečių). Navikas yra paviršinis, paprastai nesuaugęs su po juo esančiais audiniais ir struktūromis. Pirmiausiai atsiranda nedidelis neskausmingas sustorėjusios odos plotelis, kurio periferijoje gali būti rausvų, raudonų ar melsvų dėmelių. Palaipsniui toks darinukas didėja, formuojasi mazgelis, o pasiekęs epidermį (viršutinį odos sluoksnį) išopėja. Dažniausios lokalizacijos: liemuo (47%), kojos (20%), rankos (18%), galva ir kaklas (14%).

DFSP reikia skirti nuo lipomos (gerybinis riebalinio audinio navikas), epidermoidinės cistos, hipertrofinio rando, keloido, dermatofibromos (gerybinis odos navikas), vabzdžių įkandimų.

 

Diagnozė nustatoma remiantis biopsijos duomenimis. Biopsija – tai procedūra, kurios metu diagnozei nustatyti paimamas ir histologiškai tiriamas auglio audinys. Dermatofibrosarkomos atveju atliekama adatinė biopsija (į naviką įduriama stora adata ir jos viduje lieka stulpelis audinio) arba incizinė biopsija (atvira chirurginė procedūra, kurios metu tyrimui paimama maža naviko dalis). Recidyvų atvejais dažniau taikoma aspiracinės biopsijos procedūra. Vaizdiniai tyrimai DFSP atveju nėra būtini, tačiau magnetinio rezonanso tyrimas gali būti atliekamas, kuomet norima įvertinti lokalų naviko išplitimą, arba planuojant chirurginę didelio auglio operaciją.

 

Pagrindinis gydymo būdas – operacinis. Chirurginės operacijos metu pašalinamas navikas ir apie jį esantys audiniai 2-4 cm spinduliu. Pastaruoju metu ypač gerų rezultatų pasiekta taikant operaciją, kurios metu visas navikas šalinamas mikroskopo kontrolėje (Mohs operacija), nepašalinant apie jį esančių sveikų audinių.

Medikamentinis gydymas. DFSP gydymui taikomas imatinibo mezilatas. Tai citostatikas (ląsteles žudantis vaistas), pažeidžiantis vėžines ląsteles arba neleidžiantis joms dalytis. Šis medikamentas skiriamas suaugusiems pacientams, kuomet DFSP neoperabili, taip pat recidyvų atvejais arba DFSP metastazavus, kai chirurginis metastazių gydymas negali būti taikomas.

Radioterapija. Dėl radioterapijos taikymo efektyvumo vis dar diskutuojama. Duomenų, patvirtinančių, kad radioterapija turėtų būti taikoma rutiniškai kiekienam DFSP sergančiam pacientui, trūksta, nors yra atlikta keletas tyrimų, kurie rodo, jog šis navikas jautrus radioterapijai. Todėl apie pooperacinės radioterapijos taikymą verta pagalvoti tais atvejais, kuomet būtina pakartotinė dermatofibrosarkomos operacija, kuri galimai suluošintų pacientą.

 

Bendra prognozė, sergant DFSP, labai gera: operacinis gydymas (taikant Mohs operaciją) efektyvus 98% atvejų, tolimųjų metastazių tikimybė apie 5%, regioninių – siekia vos 1%.